原发性肾上腺血管甲状腺肿一例

1.病例数据

患者，男，52岁。B超检查挖掘出任左边胃上腺占位，特官能不明。既往有胆囊开刀史。

CT检查：上口部CT平扫显示任左边胃上腺北区一类半圆形外阴，大小不一约12.4×10.7×10.9 cm，界线清楚，反射率不皆匀，外阴锯齿柱状示少许结节柱状软组织冶，任左胃松动下移。加强照相外阴法理黄绿色轻度不皆匀加大，锯齿柱状可见迂曲连接起来的肾脏影，法理期及提早期外阴内肾脏影快速增长（上图1-5）。

上图1 平扫示任左胃上腺北区的单外阴，界线清楚。上图2-4 加强照相食道期外阴锯齿柱状黄绿色小结节柱状、絮柱状加大，静脉期及提早期病冶进一步加大，锯齿柱状迂曲拓展的肾脏影随之快速增长。上图5 冠柱状位照相可见任左胃松动向下移。

开刀及流行病学：术中见任左边胃上腺结节柱状肿物一个，大小不一约13×13×11 cm，再加695g，粘液明晰，切面灰黄灰红实特官能中，中央北区可见大片溃疡，部份北区近粘液处见金黄似短时间胃上腺所发组织。光镜下外阴内可见衬以内皮的肾脏腔，管腔之间两者之间交谈，内皮异形官能明显，可见核分裂像。免疫组化ERG（+），CD31（+），CKP（+），Vimentin（+），FLI-1（+），Ki-67（50%+）。流行病学检验：任左边胃上腺肾脏遗传官能，并未侵及胃上腺被膜（上图6）。

上图6 流行病学上图片可见衬以内皮的肾脏腔（HE×40）。

2.讨论

肾脏遗传官能（Angiosarcoma）是一种少见的起源肾脏内皮的较高度恶官能，又称面部、乳腺、脊柱后以及内脾脏官，肝脏是最易受累的脾脏，又称胃上腺的肾脏遗传官能相像，以往文献数据多数是个案美联社，最早由Kareti等美联社。目前该病的频发机制尚不明确，仍然的肺部水肿、外科手术、家族官能肾脏或者接触氯乙烯、分作砷化合物及铍钍造影剂等物质被确信是该病的诱发心理因素。根据以往文献数据美联社情形上皮细胞胃上腺肾脏遗传官能好发于60-70岁男官能患者，皆为无可用官能外阴。临床展现出缺乏特异官能，最少见为腹痛及口部包块，也可展现出为身较高急剧下降、厌食以及发热等。

开刀时可见短时间的胃上腺组织被外阴挤出于一侧。并不一定患者无法自觉症柱状，吡哆醛及皮质醇激素皆在短时间之内。该病为较高分化，恶官能层面较高，易频发组织器官浸润及远处移转到，患者病状差，两年和五年的生存率分别约为44%、24%。开刀开刀联合放疗的治果优于普通人开刀开刀或普通人放疗，目前对于化疗的作用尚存在争议。有研究指出影响该病最再加要的病状心理因素是原发冶大小不一，故对该病后期挖掘出、后期检验、后期治疗尤为再加要。

以往文献数据美联社多是胃上腺肾脏遗传官能的CT影像，PET的美联社相对较少。虽然该病相像，其影像展现出有数一定特征官能。并不一定影像展现出与文献数据美联社基本符合标准。CT上展现出为脊柱后以的单为主的不皆匀外阴，多数脊柱肺癌，界线清楚，可黄绿色浸润官能生长，体积较小，轴位刀具从5 cm-16 cm不等。中心经年累月溃疡少见，偶伴溃疡、软组织。当肾脏遗传官能以囊官能成包分作主时容易与胃上腺北区其它频发囊变的外阴鉴定，如皮质癌及嗜铬细胞肿。加强照相时食道期外阴锯齿柱状显现加大，法理期和提早期外阴锯齿柱状进一步加大、黄绿色向心官能向外阴中心推进，类似于肾脏肿加大方式将，区域内迂曲拓展的肾脏影随时间提早快速增长。提早加大被确信与外阴内网柱状交汇的肾脏间隔有关，其内充满血液

外阴的区域内加大在以往文献数据美联社里几乎皆显现了，这可以作为胃上腺肾脏遗传官能的影像特征，加大方式将略有相异，可成环形或片絮柱状。PET上T1WI及T2WI皆黄绿色较高低比如说信号，其中T1WI上较高信号、T2WI上低信号为外阴内溃疡。加大方式将同CT，外阴锯齿柱状显现提早加大及拓展的肾脏影。

上皮细胞胃上腺肾脏遗传官能要与胃上腺北区其他鉴定。

①胃上腺皮质癌：起源胃上腺皮质，是胃上腺最少见的上皮细胞恶官能。包分作可用官能及非可用官能，患者展现出有腹痛、口部包块、Cushing症候群（大约50%显现）等。易频发肝、肺、骨及肺部结移转到，经常在挖掘出时已到中晚期。CT展现出多为大于5 cm的不皆匀反射率外阴，内有溃疡或陈旧官能溃疡所致的的单北区。20-30%病例可挖掘出点片柱状软组织影，而肾脏遗传官能内的软组织多为肾脏腔内冠状动脉转化构成，形柱状较皮质癌规整。加强照相时黄绿色不规则加大，中心的单北区无加大。加大层面急剧下降极快、廓清提早。

②胃上腺腺肿：起源胃上腺皮质，包分作Cushing腺肿、Conn腺肿以及无特官能腺肿。70%的腺肿细胞内分作有丰富脂质，CT平扫展现出为的单，体积小，圆形多相等5 cm，质皆，界线清楚，很少频发软组织、溃疡。有研究指出以10HU作为平扫的安全阈值，其检验腺肿的灵敏度为70%，特异度为98%，加强照相时迅速加大、对比剂快速廓清，此可作为乏脂官能腺肿与肾脏遗传官能的鉴定要点。

③胃上腺嗜铬细胞肿：胃上腺肺部结起源的副神经纤维，拘押吡哆醛导致阵发官能或持续官能较高血压和代谢紊乱症候群。CT上展现出为体积较小的半圆形或分叶柱状外阴，圆形大于3 cm，有明晰粘液，易频发溃疡、囊变和溃疡，少数可见点柱状、轮廓柱状软组织。嗜铬细胞肿同属富血供，与肾脏遗传官能的加大方式将有较小相异，前者加强后明显加大，外阴内的单北区无加大，提早期外阴反射率趋于皆匀但反射率仍较较高。当外阴显现大之内陈旧官能溃疡时，也可黄绿色轻度加大。

综上所述，上皮细胞胃上腺肾脏遗传官能虽然相像，但具有一定影像特征。在挖掘出胃上腺北区以上特征占位时，除了一般少见，应当考虑此病的可能。

更早出处：

吴奕君,徐霖.上皮细胞胃上腺肾脏遗传官能一例[J].西方CT和MRI华尔街日报,2019,17(01):149-150.